曝渐冻症进口药在上海多家医院缺货，2019年，前京东副总裁蔡磊被确诊渐冻症一事，让这种罕见病逐渐被大众所了解。

今年，是蔡磊抗击渐冻症的第五年，身体已临近疾病晚期。4月21日，蔡磊接受央视新闻采访。在采访中，他的口齿表达已经变得不清晰。

“脊椎歪了”“舌头和下嘴唇都萎缩了”“天天戴呼吸机睡觉”“洗澡拿绳子捆着我，在墙上吊着”……日常看似普通细小的动作，对蔡磊这一类患者来说，稍不注意，都可能是致命的。

这种罕见病的发病率约为十万分之1.6，在生物医疗技术突飞猛进的今天，治愈率依旧为0，只能靠药物来控制病情，延缓疾病的进展。

可就在近日，上海不少渐冻症患者家属反映，他们所依赖的进口药物利鲁唑片，又叫“力如太”，在市区的多家医院出现了缺货现象，患者和家属都忧心如焚。

据了解，利鲁唑片的市场价格为3689元一盒，每盒包含56片，一般可供患者服用28天。目前，由于这款药物已经纳入医保，患者每月仅需自付千元左右。

由于渐冻症患者总数较少，不少市区医院都没有进货这款药物，原来市中心也只有华山、中山等医院有所备货。但从今年2月份以来，市区的这几家医院也都配不到这款药品，患者家属陷入了困境。

药物配不到，渐冻症患者发愁

徐先生今年70岁，是一名渐冻症患者，自去年6月确诊以来，病情发展迅速，从起初右手无力拿筷子，到如今卧床不起、言语不清。

徐先生的家人原本每月都会从宝山来回市区，为他配好延缓病情的关键药物——这款由赛诺菲公司出品的进口药物“力如太”。但从今年2月份开始，市区多家医院均出现了力如太断货的情况。

“我问过的，说现在这个药没有，华山、六院我都问过，六院也是三甲医院都没有，中山也没有。他们的理由就是现在这个药没有，要么吃国产药。”患者家属徐女士说。

尽管控制渐冻症的药物中也有国产仿制药，但多数患者和家属出于对药物效果的考虑和对原用药品的信任，仍然坚持选择“力如太”。“医生讲起来，吃这个药副作用小一点。”徐先生如是说。

记者从患者处了解到，进口药和国产仿制药的一大区别在于，进口药入喉咙即化，而国产药溶化的速度并没有那么快。这看似很细微的差别，对于吞咽功能逐渐丧失的渐冻症患者来说，却至关重要。

类似的情况也发生在了家住嘉定区的过先生身上，他的老伴2021年10月被确诊为渐冻症，同样依赖“力如太”控制病情。然而，今年2月底的一次就医中，过先生被告知，华山医院已无“力如太”库存。

这种情况一直持续至今，医院药房还告诉过先生，因为批号不对，药房进不了。

由于渐冻症患者行动不便，上海有一批志愿者专门为他们无偿服务，帮他们配药。而医院药房的说法，一些志愿者在代配药时也有所耳闻。

“这个药是2018年5月份，华山医院进医保的，一直到现在没断过，从今年3月初开始到现在一直没有。”帮扶渐冻症患者志愿者许全生说。

许全生回忆，这款药物未进医保时，单盒价格为4300多元，进医保后单盒价格从3800多元一路跌至3600元左右。患者承担的个人自付部分，根据不同情况，单盒价格在900多元至1300多元不等。

渐冻症是一种什么病可以治愈吗

渐冻症是运动神经元病最常见的一种类型，又称肌萎缩侧索硬化。运动神经元病是神经系统变性疾病，目前病因尚不清楚，可能与遗传学有一定的相关性。这种疾病一旦发生，就会逐渐加重，不可逆转。渐冻症患者上运动神经元与下运动神经元都受累，肌无力、肌萎缩逐渐发展，有肉跳感，肌肉僵硬，好像被冻住，所以得名。多数45岁以上发病，进展较快，预后不良，目前无根治药物。

渐冻症无法治愈，但可以延缓病情发展：

1.渐冻症患者需要系统诊治：渐冻症是一种运动神经元类的疾病，需要对症治疗以提高临床疗效、改善生活质量。

2.呼吸支持治疗是最重要的：当患者出现呼吸困难时，需要使用呼吸机进行呼吸支持，在治疗时需要遵循专科医生意见，积极治疗。

曝渐冻症进口药在上海多家医院缺货，2019年，前京东副总裁蔡磊被确诊渐冻症一事，让这种罕见病逐渐被大众所了解。

今年，是蔡磊抗击渐冻症的第五年，身体已临近疾病晚期。4月21日，蔡磊接受央视新闻采访。在采访中，他的口齿表达已经变得不清晰。

“脊椎歪了”“舌头和下嘴唇都萎缩了”“天天戴呼吸机睡觉”“洗澡拿绳子捆着我，在墙上吊着”……日常看似普通细小的动作，对蔡磊这一类患者来说，稍不注意，都可能是致命的。

这种罕见病的发病率约为十万分之1.6，在生物医疗技术突飞猛进的今天，治愈率依旧为0，只能靠药物来控制病情，延缓疾病的进展。

可就在近日，上海不少渐冻症患者家属反映，他们所依赖的进口药物利鲁唑片，又叫“力如太”，在市区的多家医院出现了缺货现象，患者和家属都忧心如焚。

据了解，利鲁唑片的市场价格为3689元一盒，每盒包含56片，一般可供患者服用28天。目前，由于这款药物已经纳入医保，患者每月仅需自付千元左右。

由于渐冻症患者总数较少，不少市区医院都没有进货这款药物，原来市中心也只有华山、中山等医院有所备货。但从今年2月份以来，市区的这几家医院也都配不到这款药品，患者家属陷入了困境。

药物配不到，渐冻症患者发愁

徐先生今年70岁，是一名渐冻症患者，自去年6月确诊以来，病情发展迅速，从起初右手无力拿筷子，到如今卧床不起、言语不清。

徐先生的家人原本每月都会从宝山来回市区，为他配好延缓病情的关键药物——这款由赛诺菲公司出品的进口药物“力如太”。但从今年2月份开始，市区多家医院均出现了力如太断货的情况。

“我问过的，说现在这个药没有，华山、六院我都问过，六院也是三甲医院都没有，中山也没有。他们的理由就是现在这个药没有，要么吃国产药。”患者家属徐女士说。

尽管控制渐冻症的药物中也有国产仿制药，但多数患者和家属出于对药物效果的考虑和对原用药品的信任，仍然坚持选择“力如太”。“医生讲起来，吃这个药副作用小一点。”徐先生如是说。

记者从患者处了解到，进口药和国产仿制药的一大区别在于，进口药入喉咙即化，而国产药溶化的速度并没有那么快。这看似很细微的差别，对于吞咽功能逐渐丧失的渐冻症患者来说，却至关重要。

类似的情况也发生在了家住嘉定区的过先生身上，他的老伴2021年10月被确诊为渐冻症，同样依赖“力如太”控制病情。然而，今年2月底的一次就医中，过先生被告知，华山医院已无“力如太”库存。

这种情况一直持续至今，医院药房还告诉过先生，因为批号不对，药房进不了。

由于渐冻症患者行动不便，上海有一批志愿者专门为他们无偿服务，帮他们配药。而医院药房的说法，一些志愿者在代配药时也有所耳闻。

“这个药是2018年5月份，华山医院进医保的，一直到现在没断过，从今年3月初开始到现在一直没有。”帮扶渐冻症患者志愿者许全生说。

许全生回忆，这款药物未进医保时，单盒价格为4300多元，进医保后单盒价格从3800多元一路跌至3600元左右。患者承担的个人自付部分，根据不同情况，单盒价格在900多元至1300多元不等。

渐冻症是一种什么病可以治愈吗

渐冻症是运动神经元病最常见的一种类型，又称肌萎缩侧索硬化。运动神经元病是神经系统变性疾病，目前病因尚不清楚，可能与遗传学有一定的相关性。这种疾病一旦发生，就会逐渐加重，不可逆转。渐冻症患者上运动神经元与下运动神经元都受累，肌无力、肌萎缩逐渐发展，有肉跳感，肌肉僵硬，好像被冻住，所以得名。多数45岁以上发病，进展较快，预后不良，目前无根治药物。

渐冻症无法治愈，但可以延缓病情发展：

1.渐冻症患者需要系统诊治：渐冻症是一种运动神经元类的疾病，需要对症治疗以提高临床疗效、改善生活质量。

2.呼吸支持治疗是最重要的：当患者出现呼吸困难时，需要使用呼吸机进行呼吸支持，在治疗时需要遵循专科医生意见，积极治疗。